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心脏瓣膜病是常见的心血管疾病之一,在我国以风湿性心脏瓣膜病最多见。目前,风湿热和新发生的心脏瓣膜病虽然明显减少,但是,由于链球菌菌株变异及出现对于青霉素等耐药菌株,风湿热有复燃趋势。同时,随着人口的老龄化,老年退行性心脏瓣膜病增多,是造成高龄患者心力衰竭和心血管事件的主要原因。
二尖瓣疾病
二尖瓣是风湿性心脏瓣膜病中最常受累的心脏瓣膜,表现为二尖瓣炎症、增厚和瓣叶交界处粘连,占受累患者的98%~100%,主要表现为二尖瓣狭窄,少数为二尖瓣关闭不全,并常与二尖瓣狭窄并存。二尖瓣病变可以由非风湿性病因引起,如老年退行性心脏瓣膜病表现为二尖瓣环钙化及二尖瓣后瓣叶后钙化的强回声光团;慢性炎症后遗留的二尖瓣叶增厚、钙化及回声增强;非细菌性炎症,如系统性红斑狼疮、类风湿性心脏瓣膜病变等,均可累及二尖瓣。先天性二尖瓣狭窄或二尖瓣关闭不全少见。
(一)二尖瓣狭窄
二尖瓣狭窄是指二尖瓣口面积缩小,使血液流经二尖瓣时造成血流梗阻,绝大多数是由风湿性瓣膜病变所致,其次为老年退行性瓣膜病变,少数为先天性瓣膜病变。风湿性二尖瓣狭窄患者,女性占2/3。
【诊断要点】
1.根据临床表现、病史及典型体征。如第一心音亢进,拍击性开瓣音,心尖部舒张期雷鸣样杂音,诊断多无困难。
2.X线。可见肺淤血、左房扩大及双房影征象,肺动脉段突出,心影呈典型梨形扩大,Kerley'sB线及A线。
3.心电图。可见二尖瓣形P波,或右室肥厚征象,V1导联P波可呈正负双向。
4.超声心动图。①M型。二尖瓣前叶曲线呈特征性城墙样改变;EF斜率下降缓慢,多在50mm/s以下;二尖瓣前后叶呈同向运动。②二维超声心动图。二尖瓣叶增厚,回声增强,舒张期瓣膜开放受限,瓣口缩小,呈小鱼嘴样活动,左房扩大,肺动脉扩张。根据超声的改变可分为隔膜型与漏斗型,并可按瓣口面积将狭窄程度分为轻(1.5~2.5cm2)、中(1.0~1.5cm2)和重度狭窄(<1.0cm2)。
【治疗原则】
主要是预防及治疗风湿活动及并发症,包括亚急性感染性心内膜炎、房性心律失常、房颤、咯血、肺水肿、心力衰竭、栓塞以及肺部感染等。发生肺水肿或心力衰竭,及时控制病情,病情稳定后进行介入治疗或外科手术治疗,替换心脏瓣膜。
【治疗方案】
1.一般治疗
(1)预防风湿热复发。有风湿活动患者应长期甚至终身应用苄星青霉素120万U,每月肌注1次。
(2)预防感染性心内膜炎。
(3)预防上呼吸道感染,一旦发现积极治疗。
(4)活动量以不出现心慌、气短为宜。
2.二尖瓣狭窄引起的咯血的处理。镇静、吸氧、硝酸甘油静滴10~100μg/min。注意监测血压,保持一定的心排血量又要降低前负荷,收缩血压应保持在100mmHg以上。
3.房颤。急性房颤可首选西地兰0.4mg,缓慢静注,每日最大量不超过1.2mg。约半数病例可转复为窦性心律或将房颤时的心室率控制在100次/min以内。转复后仍需考虑以抗心律失常药胺碘酮维持窦性心律。慢性房颤用口服地高辛控制或和β-受体阻滞剂(如心功能较好)控制心室率至70~90次/min为宜。
4.抗凝治疗。用于心房颤动电转复前3周和房颤复律后4周,以及房颤不能转复者。新近发生的房颤,有体循环或肺循环栓塞史者,二尖瓣(生物瓣或机械瓣)置换术后,低心排状态伴右心衰竭,二尖瓣中度狭窄而未作过心耳切除术的房颤患者,超声心动图检查左心房内有烟雾状回声(20%患者左房内发生血栓)。使用华发林2.5~3mg/d抗凝,3~4d复查一次INR,根据INR值调整华发林用量,直到控制INR在2.0~3.0。
5.心房颤动的复律。心房颤动<1年,左心房直径<60mm,无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征,可行药物复律或电复律。复律要在充分抗凝3周的基础上,复律后再抗凝4周,预防栓塞。
药物复律:胺碘酮0.2g,每日3次共5~7d,然后改为0.2g,每日2次共5~7d,如仍未复律则在此基础上给于同步直流电复律。然后改为0.2g,每日1次维持。
6.如患者心功能受损治疗。
7.介入和手术治疗。为本病有效的治疗方法,当二尖瓣口面积<1.5cm2,伴有症状,尤其症状进行性加重时,应用介入或手术方法扩大瓣口面积,减轻狭窄症状。经皮二尖瓣球囊扩张成形术成功治疗的患者疗效可维持10~15年,与闭式分离术相同,有经验的扩张成形术的成功率达95%以上。并发症有心肌穿破致心包填塞、血栓栓塞、二尖瓣及瓣下结构损伤,个别患者房间隔穿刺后遗留5cm房间隔缺损,以后可以缓慢闭合。二尖瓣狭窄的手术有二尖瓣闭式分离术,直视下分离并施行二尖瓣成形术或并施行二尖瓣瓣膜置换术。瓣膜置换术的手术病死率为5%,机械瓣的病损率为2%。二尖瓣分离术后的大多数患者最终需要作二尖瓣瓣膜置换术。目前二尖瓣瓣膜置换术多已采用机械瓣,生物瓣因有退行性变问题未解决,其生物瓣植入后的寿命在15~20年,故生物瓣只用在60岁以上的二尖瓣狭窄患者。瓣膜置换术后10年生存率约为50%,也有存活30年以上的患者,机械瓣膜需要终生抗凝,所有的人工瓣膜都有跨瓣压差。都不能达到自身瓣膜的血流动力学性能。人工瓣血栓栓塞率>5%,瓣膜置换术后心衰未得到改善多数是因为瓣周漏或植入瓣偏小,跨瓣压差大,或仍有风湿活动,导致心肌衰竭、肺淤血、继发细菌感染或混合感染而死亡。
【注意事项】
风湿性二尖瓣狭窄常伴有风湿活动,瓣膜置换术后心衰未得到改善,除了考虑人工瓣膜本身的故障外,要注意抗风湿治疗,同时有外科手术适应证时及早手术。
(二)二尖瓣关闭不全
定义:由于二尖瓣环、瓣叶、腱索或乳头肌的病理性损害,导致二尖瓣解剖结构异常和功能障碍,收缩期血液由左室反流入向左房。风湿性二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存。
【诊断要点】
1.心尖部听诊。有Ⅲ级以上粗糙的全收缩期杂音,向左腋下传导,常伴有第三心音;二尖瓣脱垂时,可在心尖部听到收缩期喀拉音伴有粗糙的收缩期喷射样杂音。
2.物理检查。包括X线、超声心动图、心电图等显示左房、左室增大的证据。
3.超声心动图检查。①M型超声心动图显示:心底波群中左房后壁曲线上C凹明显加深,出现时间提前,EF段下降速度大于正常。②二维超声显示:二尖瓣尖部瓣缘增厚、变形、回声增强,前后叶在收缩期对合不全,左房左室增大。二尖瓣脱垂时,可见到二尖瓣叶呈弓形越过二尖瓣环连线,凸入左房;而腱索或乳头肌断裂时,可见到二尖瓣叶呈连枷样回声,收缩期进入左房,舒张期进入左室。③脉冲多普勒超声于二尖瓣左房侧可见收缩期反流束。测定左房内最大反流束面积,<4cm2为轻度,4~8cm2为中度,>8cm2为重度二尖瓣反流。
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