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白血病的病因目前尚未完全明确,主要与以下因素有关。
一是生物因素,如病毒感染。人类t淋巴细胞病毒I型(htLV-I)可以导致成人t细胞白血病。
二是物理因素,常见的有电离辐射。长期或大剂量接受x射线、γ射线等电离辐射,会使骨髓抑制和机体免疫力下降,致使染色体发生断裂、重组,导致白血病发生。比如,日本广岛、长崎原子弹爆炸后的幸存者中,白血病发病率显着增加。
三是化学因素,例如长期接触苯以及含有苯的有机溶剂,像一些装修材料、染发剂等。另外,某些化疗药物也可能增加白血病发病风险。
四是遗传因素,家族性白血病约占白血病的0.7%。如果同卵双胞胎中的一个患白血病,另一个患白血病的几率也会增加。
五是其他血液疾病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤等,这些疾病有可能会发展成白血病。
白血病常见症状主要包括以下几方面。
一是发热。半数以上患者以发热为早期表现,可为低热,也可能高达39-40c以上。发热的原因主要是白血病细胞本身释放致热物质,以及患者免疫力下降,继发感染导致,比如口腔、呼吸道、肛周等部位的感染。
二是贫血。患者会出现面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等症状。这是因为白血病细胞大量增殖,抑制正常造血干细胞,使红细胞生成减少。
三是出血。患者的皮肤可能出现瘀点、瘀斑,鼻、牙龈出血也比较常见。严重时会出现内脏出血,比如消化道出血、颅内出血。这是因为白血病细胞使血小板生成减少、功能异常,同时凝血因子也会受到破坏。
四是淋巴结和肝脾肿大。患者的浅表淋巴结,如颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结会肿大。肝脾也可能肿大,这是因为白血病细胞浸润这些器官。
五是骨骼和关节疼痛。儿童比较多见,这是由于白血病细胞浸润骨骼和关节,胸骨下段压痛较为常见。
白血病主要有以下几种治疗方法:
化学治疗(化疗)
-化疗是白血病最常用的治疗方法,目的是杀死白血病细胞,使病情缓解。通常会采用多种化疗药物联合使用,如急性淋巴细胞白血病常用长春新碱、泼尼松、柔红霉素等药物组合。
-化疗过程分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段。诱导缓解是使患者的白血病症状和体征消失,达到完全缓解;缓解后治疗则是为了巩固和强化治疗效果,进一步清除残留的白血病细胞。
放射治疗(放疗)
-放疗主要是利用放射线来杀死白血病细胞。现在使用比较多的是全身放疗(tbI)和局部放疗。
-全身放疗主要用于造血干细胞移植前的预处理,通过杀死体内的白血病细胞和免疫细胞,为移植的干细胞提供合适的环境。局部放疗则用于治疗白血病细胞浸润引起的局部肿块,如中枢神经系统白血病,可以通过颅脑放疗来缓解症状。
造血干细胞移植
-这是目前可以治愈白血病的有效方法之一。造血干细胞可以来源于骨髓、外周血或脐带血。
-对于一些高危或复发难治的白血病患者,合适的供体(如全相合的同胞供体)骨髓或外周血干细胞移植能够重建患者的造血和免疫系统,使患者有机会长期生存。不过,移植过程存在一定风险,如移植物抗宿主病、感染等。
靶向治疗
-随着医学研究的进展,靶向治疗药物越来越多地应用于白血病治疗。例如,针对慢性粒细胞白血病的伊马替尼,它可以特异性地抑制白血病细胞中的异常蛋白(bcR-AbL融合蛋白),从而有效控制病情。
-靶向治疗药物的副作用相对传统化疗药物较小,能够精准地作用于白血病细胞的特定靶点,对正常细胞的损害较小。
免疫治疗
-免疫治疗是通过激活患者自身的免疫系统来对抗白血病细胞。例如,嵌合抗原受体(cAR)-t细胞治疗,这种治疗方法是从患者自身提取t细胞,经过基因工程改造,使其能够识别和攻击白血病细胞。
-免疫治疗在一些复发难治性白血病治疗中显示出了很好的效果,但目前这种治疗方法的费用较高,且可能会出现严重的免疫反应等副作用。
化疗在白血病治疗中有以下优点:
-广泛适用性:化疗是白血病最常用的治疗方式,几乎适用于各种类型白血病的治疗。无论是急性白血病还是慢性白血病,都可以通过化疗来控制病情。
-高效杀癌:能够有效杀死大量白血病细胞。在诱导缓解阶段,通过联合使用多种化疗药物,可使患者的白血病症状和体征迅速消失,达到临床缓解,为后续治疗打下基础。
-成熟技术:经过多年的发展,化疗技术相对成熟,医生对化疗药物的使用剂量、疗程安排和毒副作用等方面有比较深入的了解,能根据患者的具体情况进行合理的调整。
然而,化疗也有一些缺点:
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